中医助理医师考点:再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
再生障碍性贫血简称再障,是由多种病因引起的`骨髓造血功能衰竭,临床星全血细胞减少 的一组疾病。患者常表现较重的贫血、感染和出血。患者以青壮年居多,男性多于女性。
一、病因
约半数以上的再障患者原因不明,称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障,其发病与下列因素有关:
1.药物是最常见的发病因素。
2.化学毒物
3.电离辐射
4.病毒感染
5.其他困素
二、发病机制
学说不考
三、临床表现
1.急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血、感染和发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展呈进行性进展。
(1)出血
(2)感染
2.慢性型再障 起病缓慢,以贫血为首起和主要表现。
四、实验室检查
1.周围血象
多呈全血细胞减少,少数病例可呈两系细胞减少或血小板减少,贫血呈正细胞正色素性,细胞大小不等。
2.骨髓检查
急性型再障的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少,幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无 。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞等非造血细胞相对增多。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
再障的诊断标准:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检)。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
(二)鉴别诊断
六、治疗
(一)去除病因
防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。禁用对骨髓造血有抑制作用的药物。
(二)支持疗法
积极防治感染。
(三)刺激骨髓造血
1.雄激素 为治疗慢性再障的首选药物 。
2.其他药物 莨菪碱等。
(四)免疫抑制剂
抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)
(五)骨髓移植
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