2017红细胞膜缺陷的检验考点
来源:才华咖 本文已影响2.04W人
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导语:红细胞膜缺陷的检验包括红细胞渗透脆性试验、自身溶血试验及其纠正试验、酸化甘油溶血试验、蔗糖溶血试验、酸化血清溶血试验、红细胞膜蛋白电泳分析。
1.红细胞渗透脆性试验
(1)原理:检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中,当水渗透其内部达一定程度时,红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况,通过红细胞表面积与容积的比值,反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小,红细胞抵抗力愈小,渗透脆性增加。反之抵抗力增大。 参考值:开始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。
(2)临床意义:脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
2.自身溶血试验及其纠正试验
(1)原理:红细胞在37℃孵育48小时,其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加,ATP消耗过多;或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血,称为自身溶血试验。在孵育时,加入葡萄糖或ATP作为纠正物,观察溶血可否有一定的纠正,称为纠正试验。 参考值:48小时内不加纠正物的溶血度小于3.5%,加葡萄糖溶血度小于1.0%,加ATP的'溶血度小于l.0%
(2)临床意义:膜缺陷患者溶血度增加,加纠正物可被纠正;G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正;自身免疫性溶贫溶血度轻度增加,加葡萄糖无预示价值;PNH本试验常正常。
3.酸化甘油溶血试验
(1)原理:当甘油存在于低渗溶液氯化钠磷酸缓冲液时,可阻止其中的水快速进入红细胞内,使溶血过程缓慢。但甘油与膜脂质又有亲和性,可使膜脂质减少。当红细胞膜蛋白及膜脂质有缺陷时,它们在pH6.85甘油缓冲液中比正常红细胞溶解速度快,导致红细胞悬液的吸光度降至50%的时间(AGLT50)明显缩短。 参考值:AGLT50大于1800s(30min)
(2)临床意义:减少见于遗传性球形细胞增多症(25~150s)、肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶贫和妊娠妇女。
4.蔗糖溶血试验:为PNH简易重要的筛查试验
(1)原理:是根据PNH患者的红细胞,在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强,经孵育,补体与红细胞膜结合加强,蔗糖溶液进入红细胞内,导致渗透性溶血而设计的。 参考值:定性试验:正常为阴性;定量试验:正常溶血率<5%.
(2)临床意义:PNH患者为阳性或溶血率增加,可作为PNH的筛选试验。自免溶贫有的可为阳性,白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。
1.红细胞膜的组成与结构:红细胞膜含脂类40%,蛋白质50%,碳水化合物10%.膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。后者包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带(4.1~4.5)等,即骨架系统,起支架作用,对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。膜的主要脂类为磷脂和胆固醇,起屏障和保持内环境稳定性作用。
2.红细胞膜的功能:屏障作用和可变性;半透性;免疫性;受体特性:激素类受体、递质类受体、丙种球蛋白受体、病毒受体、EP0受体和铁蛋白受体等。
3.影响红细胞膜稳定的因索:红细胞能量代谢紊乱;红细胞膜有遗传性缺陷;酶缺陷。
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