巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征概述
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【概述】
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(MegabladderMicrocolonDelayedPeristalsisSyndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。
【诊断】
1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。
2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。
3.腹部触及巨大膀胱。
4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。
【治疗措施】
治疗首先采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。
【临床表现】
本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。
【辅助检查】
B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。
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